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    容易被误诊为慢阻肺,其实是一种罕见的疾病

    发布于2017-08-25 10:48:00 | 浏览次数:

    男,64岁,既往吸烟,有前列腺癌史,主诉干咳10年。既往的评估包括治疗上气道咳嗽综合征和胃食管反流,停止使用血管紧张素转化酶抑制剂,开始使用β受体激动剂。

    食管pH监测显示静脉回流,开始使用质子泵抑制剂。患者持续咳嗽,主诉呼吸困难。

    体格检查结果不明显,无淋巴结病证据。肺功能检查显示限制性通气模式,合并空气潴留,高反应性和不完全的支气管扩张反应。

    FEV1, 2.48 L (预测值69%);FVC, 3.57 L (预测值75% );FEV1/FVC, 92%;肺容量, 7.00 L(预测值100% )。前列腺特异性抗原测试和全血细胞计数,正常结果。

    10年前,胸部CT扫描中发现13-mm的舌段光滑结节,在既往两年内发现是稳定的,无FDG-PET聚 集,推定为良性。

    目前的胸部CT(10年后)显示结节长至18 mm,FDG-PET标准化的摄取值为1.3。此外,双侧有许多2至7 mm的肺结节以最小体积增加,PET扫描缺乏恶性肿瘤的证据。支气管镜检查显示无支气管内病变,支气管肺泡灌洗液显示单核细胞占主要,培养结果阴性。

    10年前胸部CT扫描显示舌段结节(箭头)和弥散性衰减;B. 10年前胸部CT扫描显示其他分散结节(箭头)和多个区域的马赛克衰减(星号);C. FDG-PET标准化的摄取值为1.3;D. 最近的胸部CT扫描显示弥漫性马赛克衰减与分散的非钙化结节(箭头)。

    最后,进行年龄相当的肿瘤筛查(结肠镜检查)以排除肺外肿瘤。左上叶切除术和肿瘤免疫染色显示嗜铬粒蛋白和突触素的表达为阳性,但无p63和细胞角蛋白5/6 (CK5/6)的表达。

    无淋巴结转移证据,但有神经内分泌细胞的增生,多发性实质肿瘤和炎症改变。

    根据以上信息请大家讨论:患者最可能的诊断是?还需进行何种检查?

    典型类癌相关的弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生症(DIPNECH)

    患者病理结果如下:

    左上肺切除术的组织病理学结果(苏木精和曙红染色)显示典型类癌

    左上肺切除术的组织病理学结果(苏木精和曙红染色)显示2.3 mm典型类癌瘤

    左上肺叶切除术的组织病理学结果(嗜铬粒蛋白免疫组化染色),与类癌一致

    此患者开始吸入糖皮质激素,长效β受体激动剂,并按需使用短效β受体激动剂,治疗肺部疾病堵塞和肺康复。患者部分症状改善。9个月后血清和尿类癌标志物有最小幅增加,但无症状增加,无肺功能检测下降,也无影像学进展。若患者未来有临床或影像学下降证据时,可考虑使用生长抑素类似物治疗。

      讨论

    DIPNECH是一种罕见的疾病。大多数患者在诊断前平均15年内症状不明显,渐进性呼吸短促,喘息,和干咳。但是,约一半的患者在诊断临床症状仍是惰性的。与异位激素产生相关的副肿瘤综合征症状罕见。患者通常被误归类为难以控制的哮喘或慢阻肺。

    肺功能测试中,一半的患者有阻塞性通气限制,13%的患者有限制性模式,17%的患者有混合性异常。大多数患者是非吸烟者,对于多发性肺结节非吸烟者和有阻塞性气道疾病的患者,应考虑诊断为DIPNECH。吸烟史不应用于诊断的排除,因为1/3的患者有吸烟史。虽然术前诊断的非特异性临床表现罕见,但典型患者人口也应考虑:年龄45~67的女性,咳嗽,呼吸困难和喘息。

    此病例的患者是男性,有显着的吸烟史。如许多患者一样,此例患者被延迟诊断。

    DIPNECH具有惰性临床过程,83%的患者有5年生存期。

    已有文献报道疾病进展,但很少有治疗被验证。建议切除主要肿瘤,生长抑素类似物可能对渐进性症状的患者可达到疾病稳定。

    化疗、糖皮质激素和移植已经尝试进行症状治疗,获得了各种成功。

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